Κυστική Ίνωση: Ζωή με κομμένη ανάσα

Γεννήθηκαν με μία σπάνια νόσο που εμφανίζεται σε ένα ανά 2.500-3.000 παιδιά που γεννιούνται. Η Κυστική Ίνωση αποτελεί τη δεύτερη πιο συχνή κληρονομική νόσος στη χώρα μας μετά την Μεσογειακή αναιμία, προσβάλλοντας κυρίως τους πνεύμονες, ενώ υπολογίζεται ότι πάσχουν από αυτή συνολικά 660 άτομα εκ των οποίον 350 είναι κάτω των 18 ετών. Σήμερα έρχεται μια νέα θεραπεία που μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τη ζωή τους και μάλιστα χθες ο Υπουργός Υγείας Βασίλης Κικίλιας, δεσμεύτηκε για την εξασφάλιση της σε όοσυς την έχουν άμεσα ανάγκη. Όμως η συγκεκριμένη εξέλιξη δεν είναι το μοναδικό πρόβλημα αυτών των εκατοντάδων ανθρώπων που ζουν στην κυριολεξία με κομμένη ανάσα. 

Σύμφωνα με τον κ. Δημήτρη Κοντοπίδη, Επίτιμο Πρόεδρο του Πανελληνίου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης, «Διανύουμε την Ευρωπαϊκή εβδομάδα Κυστικής Ίνωσης και για φέτος έχουμε θέσει 3 προτεραιότητες-προκλήσεις που έχουμε να αντιμετωπίσουμε: α) την άμεση πρόσβαση στις καινοτόμες θεραπείες που στοχεύουν στα αίτια της νόσου (CFTR διορθωτές) όπως ο νέος συνδυασμός ‘’Trikafta’’, β) τις μεταμοσχεύσεις πνευμόνων και γ) την στελέχωση μονάδων Κυστικής Ίνωσης ενηλίκων. Τις προτεραιότητες αυτές τις έχουμε θέσει στον Υπουργό Υγείας από το καλοκαίρι και βρισκόμαστε σε συνεχή επαφή. Αναφορικά με τις πρόσβαση των καινοτόμων θεραπειών βρισκόμαστε σε συνεχή επαφή και με την φαρμακευτική εταιρεία, ενώ είχαμε σχετική συνάντηση και με την αντιπρόεδρο του ΕΟΠΥΥ κα. Καρποδίνη και σήμερα (22/11) ενημερώνουμε σχετικά τον Πρόεδρο του ΕΟΦ κ. Φιλίππου». 

Όπως αναφέρει επίσης η κα Φιλία Διαμαντέα, Πνευμονολόγος – Διευθύντρια Μονάδας Κυστικής Ίνωσης στο Σισμανόγλειο Νοσοκομείο, το 4 -5% του γενικού πληθυσμού στην χώρα μας είναι φορείς της νόσου, δηλ. υπάρχουν περίπου 500.000 φορείς στην Ελλάδα και αναμένονται περίπου 40 – 50 νέες γεννήσεις ανά έτος. Το ιδιαίτερα θετικό γεγονός είναι ότι η επιβίωση των ασθενών έχει αυξηθεί σημαντικά τα τελευταία 30 χρόνια. Η διάμεση επιβίωση ήταν μόλις τα 15 χρόνια το 1989 και σήμερα ξεπερνά τα 40 χρόνια στις προηγμένες χώρες με καλά οργανωμένα και επιδοτούμενα συστήματα υγείας. Ακόμα δεν έχει υπολογισθεί στην αύξησης της επιβίωσης το όφελος από τις νέες θεραπείες που κυκλοφορούν μετά το 2012 και παιδιά που γεννήθηκαν μετά το 2010 μπορεί να έχουν φυσιολογική επιβίωση. 

«Η Κυστική Ίνωση είναι ένα νόσημα με πολλές ιδιαιτερότητες, θανατηφόρο σε νεαρή ηλικία, που απαιτεί εξειδικευμένη γνώση και εμπειρία στη διαχείρισή του. Τα τελευταία χρόνια σημαντικές εξελίξεις στην έγκαιρη διάγνωση και στην αντιμετώπιση της νόσου έχουν συμβάλλει στην σημαντική αύξηση της επιβίωσης. Συνέπεια αυτού είναι η ταχεία και μεγάλη αύξηση του αριθμού των ασθενών που προσέρχονται στα κέντρα των ενηλίκων παγκοσμίως. Υπολογίζεται ότι μέχρι το 2025 ο αριθμός των ασθενών στα κέντρα των ενηλίκων θα αυξηθεί κατά 70%, τουλάχιστον στις προηγμένες χώρες. Αυτό δημιουργεί μια τεράστια πίεση για ενίσχυση και επαρκή στελέχωση των Μονάδων ΚΙ ενηλίκων της χώρα μας, ώστε να καλυφθούν οι ανάγκες των ασθενών. Στην χώρα μας υπάρχει η Μονάδα Κυστικής Ίνωσης ενηλίκων στο Σισμανόγλειο και το Κέντρο Κυστικής Ίνωσης ΑΠΘ στο Παπανικολάου Θεσσαλονίκης»., σημειώνει η κα Διαμαντέα.

Επισημαίνεται ότι η Μονάδα Κυστικής Ίνωσης ενηλίκων στο Σισμανόγλειο λειτουργεί από το 1997 και εκεί παρακολουθούνται 280 ασθενείς, ενώ ο αριθμός τους συνεχώς αυξάνεται εξαιτίας της συνεχούς ένταξης νέων ασθενών από την αντίστοιχη Μονάδα του Νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία», από κέντρα της επαρχίας αλλά και από ενήλικους ασθενείς με όψιμη διάγνωση. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να προστίθενται στη Μονάδα του Σισμανογλείου περίπου 20-30 νέοι ασθενείς κατ’ έτος. Επιπλέον στην παρούσα φάση στη Μονάδα Σισμανογλείου απευθύνονται 40 μεταμοσχευμένοι ασθενείς με Κυστική Ίνωση για ιατρικά ή διαδικαστικά προβλήματα τους.  

Επίσης το Κέντρο Κυστικής Ίνωσης ενηλίκων του ΑΠΘ στο νοσοκομείο Γ. Παπανικολάου Θεσσαλονίκης, λειτουργεί στο πλαίσιο της Πνευμονολογικής-Φυματιολογικής Κλινικής ΑΠΘ και σε αυτό παρακολουθούνται σήμερα 57 ενήλικες ασθενείς από όλη τη Βόρεια Ελλάδα. Ο αριθμός των ασθενών του κέντρου αυξάνεται σημαντικά κάθε χρόνο καθώς από τις αρχές του 2018 έχουν έρθει συνολικά 13 νέοι ασθενείς. Παράλληλα στα παιδιατρικά τμήματα Κυστικής Ίνωσης του Παπαγεωργίου και του Ιπποκρατείου στη Θεσσαλονίκη συνεχίζουν να παρακολουθούνται πάνω από 30 ενήλικες ασθενεί. 

Μεταμοσχεύσεις πνευμόνων 

Όταν ένας ασθενής με Κυστική Ίνωση φτάνει στα τελικά στάδια της αναπνευστικής ανεπάρκειας η μόνη λύση επιβίωσης είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων. «Το 2014 λοιπόν ως Σύλλογος πρωτοστατήσαμε στην διακρατική συμφωνίας της χώρας μας με την Αυστρία για μεταμοσχευτικό πρόγραμμα πνευμόνων των Ελλήνων ασθενών μας στο μεταμοσχευτικό κέντρο AKH της Βιέννης. Καταφέραμε λοιπόν να μεταμοσχεύουμε 5 ασθενείς κατά μέσο όρο κάθε χρόνο, ενώ το 2017 είχαμε καταφέρει να μεταμοσχευτούν 7 ασθενείς μας», αναφέρει η κα Σπίνου Άννα, Πρόεδρος του Πανελληνίου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης. Φέτος το Μάιο υπήρξε ενημέρωση ξαφνικά από το μεταμοσχευτικό κέντρο της Βιέννης ότι η συνεργασία με την Ελλάδα διεκόπη. «Μετά από αυτήν την απότομη διακοπή από τον Μάιο και μετά είμαστε ουσιαστικά στον αέρα. Είμαστε τουλάχιστον 5 ασθενείς με Κυστική Ίνωση που χρειαζόμαστε να κάνουμε άμεσα προμεταμοσχευτικό έλεγχο αξιολόγησης για ένταξη στην λίστα από το σύνολο 15 ασθενών. Η λίστα όμως για να έχει αντίκρισμα πρέπει να υπάρχουν μοσχεύματα. Δυστυχώς όμως τα μοσχεύματα πνεύμονα είναι από τα πιο ‘’δυσεύρετα και τα πιο ευαίσθητα όργανα’’. Και δυστυχώς η Ελλάδα κατέχει την τελευταία θέση στη δωρεά οργάνων».